Fibrodysplasie musculaire et sténose carotidienne

 La fibrodysplasie musculaire (FDM) est l’une des causes non athéroscléreuses de sténose carotidienne. Elle se caractérise par un développement anormal de la paroi artérielle, principalement au niveau de la couche musculaire (média) et/ou de la couche interne (intima). Bien qu’elle touche plus souvent les artères rénales, elle peut également concerner les artères carotides.

Voici les principaux éléments qui expliquent pourquoi la FDM peut engendrer une sténose carotidienne :

Anomalie structurelle de la paroi artérielle

Dans la fibrodysplasie musculaire, on observe des altérations du tissu musculaire et/ou du tissu conjonctif de la média. Ces altérations se traduisent par des zones de dysplasie (développement anormal) alternant avec des segments artériels normaux. Sur le plan histologique, la FDM peut prendre différentes formes, la plus fréquente étant la “forme multifocale”, caractérisée par des lésions segmentaires de la média, donnant l’aspect dit “en collier de perles” à l’imagerie.

Formation de rétrécissements et de dilatations en “chapelet”

Les segments artériels anormaux de la média peuvent se contracter ou perdre de leur élasticité. Dans certains cas, ils peuvent former des sténoses localisées (rétrécissements) ; dans d’autres, ils peuvent s’élargir et constituer de petits anévrismes. Ces zones de rétrécissement et d’aneurysme s’alternent généralement, donnant à l’artère un aspect sinueux ou “perlé”. Au niveau de la carotide, ces sténoses segmentaires peuvent se regrouper, entraînant une diminution significative du flux sanguin.

Impact sur la lumière artérielle

À mesure que les lésions dysplasiques progressent, elles peuvent affecter la régularité et l’intégrité de la paroi, occasionnant des rétrécissements plus ou moins importants de la lumière de l’artère. Même si la FDM est moins fréquemment à l’origine d’une sténose sévère par rapport à l’athérosclérose, elle peut néanmoins provoquer des symptômes neurologiques lorsqu’elle touche les carotides (accident ischémique transitoire, accident vasculaire cérébral). Dans certains cas, l’apparition de turbulences au niveau des segments rétrécis peut également favoriser la formation de micro-caillots.

Facteurs aggravants et évolution

Les facteurs de risque classiques (hypertension, tabagisme, etc.) peuvent aggraver la symptomatologie mais ne sont pas nécessairement à l’origine de la fibrodysplasie musculaire, qui reste d’ordre malformatif ou d’origine génétique peu élucidée. L’évolution de la FDM est variable : elle peut demeurer longtemps silencieuse ou, au contraire, progresser lentement, entraînant un risque accru de complications vasculaires (sténoses critiques, formations anévrismales).

Diagnostic

Le diagnostic de la FDM au niveau de la carotide repose sur l’imagerie vasculaire : l’échographie-Doppler, l’angio-TDM (angioscanner) ou l’angio-IRM permettent d’objectiver les anomalies structurelles de la paroi et de repérer les “perles” caractéristiques. Dans certains cas, une artériographie (cathétérisme) peut être pratiquée à la fois pour préciser le diagnostic et pour envisager un traitement endovasculaire (angioplastie).

Prise en charge

Le traitement de la fibrodysplasie musculaire est fonction de l’importance de la sténose et des symptômes associés. Lorsque la sténose est modérée et asymptomatique, une simple surveillance régulière peut être préconisée. En cas de sténose sévère ou d’accidents ischémiques, un geste d’angioplastie (avec ou sans mise en place de stent) peut s’avérer nécessaire. Des médicaments antiplaquettaires peuvent être prescrits afin de prévenir la formation de caillots.

La fibrodysplasie musculaire provoque une sténose carotidienne à la suite d’un développement anormal de la média (et parfois de l’intima), engendrant des zones de rétrécissement et de dilatation qui réduisent progressivement la lumière de l’artère. Bien que moins commune que l’athérosclérose, elle peut conduire à des sténoses significatives et potentiellement symptomatiques au niveau des artères carotides.